Entenda a síndrome SHUa e como ela compromete a função dos rins

SHUa é uma síndrome rara que afeta o sistema imunológico e causa danos aos rins; saiba detalhes

Por Maíra Campos em parceria com João Gabriel Braga (Médico - CRMGO 28223)
16/05/2025 06:02 / Atualizado em 25/05/2025 16:04

A SHUa, ou síndrome hemolítico-urêmica atípica, é uma doença genética e ultrarrara que afeta entre duas e cinco pessoas a cada milhão no mundo.

SHUa, ou síndrome hemolítico-urêmica atípica, é uma doença genética e ultrarrara
SHUa, ou síndrome hemolítico-urêmica atípica, é uma doença genética e ultrarrara - ljubaphoto/istock

Ela se manifesta por uma disfunção no sistema complemento, que ao invés de proteger, passa a atacar células saudáveis. Esse ataque interno pode gerar danos graves, especialmente aos rins.

Como a SHUa afeta o corpo

O sistema complemento, parte do sistema imune, age como um mecanismo de defesa contra microrganismos. Na SHUa, ele se ativa de forma desregulada.

Isso leva à destruição de tecidos saudáveis e à formação de coágulos nos pequenos vasos sanguíneos. Essa alteração é chamada de microangiopatia trombótica (MAT).

Principais sintomas da síndrome

A doença geralmente surge com sintomas não específicos, como fadiga, inchaço e pressão alta, que dificultam um diagnóstico inicial claro.

Com a evolução, surgem sinais da MAT: lesão renal, anemia hemolítica e baixa contagem de plaquetas. Esses sinais formam a tríade típica da SHUa.

pedra nos rins

Órgãos afetados e gravidade do quadro

A SHUa pode afetar além dos rins, o sistema nervoso central, o coração e o trato digestivo. Quase metade dos pacientes têm envolvimento neurológico.

Essas manifestações ampliam o risco de complicações graves e demandam intervenção rápida. O atraso no diagnóstico pode levar à falência de múltiplos órgãos.

Desafios no diagnóstico da SHUa

Não há um teste específico para a SHUa. O diagnóstico é clínico, baseado em sintomas e resultados laboratoriais.

Em 76% dos casos, a doença só é identificada após o primeiro episódio agudo. O reconhecimento precoce pode evitar diálise e até salvar vidas.

Como tratar a SHUa

O tratamento inclui imunobiológicos que bloqueiam a atividade desregulada do sistema complemento e evitam a progressão da doença.

Com acompanhamento adequado, é possível estabilizar a função renal e reduzir os danos. A detecção precoce é crucial para evitar diálise ou transplante.

O papel das diretrizes e da conscientização

No Brasil, diretrizes nacionais foram criadas para ajudar médicos negrologistas a suspeitar, diagnosticar e tratar a SHUa de forma eficaz.

Informação e capacitação de profissionais de saúde são essenciais para identificar os sintomas e agir rapidamente. Conscientização salva vidas.

Jornada dos pacientes e qualidade de vida

Mais de 13 milhões de brasileiros convivem com doenças raras, e a SHUa representa um dos maiores desafios por seu diagnóstico complexo.

Mesmo com obstáculos, o tratamento correto pode levar à recuperação da função renal e retorno à vida normal. Com persistência, a jornada pode ser vencida.

Redes de apoio e esperança

Organizações como a Associação dos Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves e Raras  (AFAG) e a Casa Hunter oferecem suporte e informações para pacientes e familiares com SHUa e outras doenças raras.

Essas associações promovem acesso a recursos, acolhimento emocional e orientação sobre o tratamento. Juntas, elas tornam a jornada mais leve e humana.